فاویسم
فاویسم یا بیماری باقلایی یک بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص در یکی از آنزیم های بدن ایجاد می‌شود.
در بیماری فاویسم چنان چه این آنزیم که در تمام سلول های بدن موجود است دچار نقص و یا کمبود شود، فرد دچار کم خونی می گردد زیرا گلبول های قرمز خون تخریب می شوند. بنابراین نقص این آنزیم گلبول های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و به این طریق گلبولها به سمت تخریب شدن پیش می‌روند.
علت فاویسم:
فاویسم در اثر مصرف باقلا ایجاد می شود و موجب کم خونی حاد در مبتلایان می گردد. در زمانهای باستان، مردمی که در اطراف مدیترانه زندگی می کردند پی بردند که باقلا موجب بیماری در افراد می شود. در فصل بهار زمانی که گیاه تیره باقلا شکوفه می کرد، بسیاری از مورخان نوشته اند که مردان جوان احساس خستگی و بی حالی داشتند.
این سندرم شاید هنگامی بیشتر مطرح شد که مشخص شد چرا فیثاغورث عدم مصرف زیاد باقلا را به پیروانش توصیه می کرد. در قرن نوزدهم و اوایل قرن بیستم، این بیماری با نام تب بغداد شناخته می شد.
ارتباط باقالا و فاویسم
باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام ویسین و کوویسین است که در لوله گوارش و در طی عمل هضم، به دی ویسین و ایزورامیل تبدیل می‌شوند. این مواد از اکسیدان‌های قوی محسوب می‌شوند. بنابراین به محض تماس با غشای گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز دارند، گلبول قرمز از بین می رود و شخص به فاویسم مبتلا می‌شود.
فاويسم در همه افراد و به خصوص در كودكان بايد بسيار جدي گرفته شود، چرا كه كم خوني ناشي از اين بيماري در صورت عدم كنترل به موقع مي‌تواند آسيب جدي به كبد و كليه وارد كند. اين بيماري در صورتي كه به طور ناشناخته در بيمار باقي مانده باشد بسيار خطرناكتر خواهد بود. بيشترين شيوع بيماري فاويسم در سنين يك تا پنج سال است.
علایم بیماری فاویسم
افراد مبتلا به فاویسم زمانی که در معرض باقلا قرار می گیرند دچار کم خونی همولیتیک حاد می شوند. (نقص گلبولهای قرمز خون)
خستگی، سردرد، تب، تهوع، معده درد و استفراغ
ادرار تیره نارنجی رنگ، رنگ پریدگی و زردی پوست، ناخن‌ها و پلک
شوک، اسکلرای ایکتریک، تاکی کاردی، تاکی پنه یا تنفس کوتاه
خواب آلودگی، تب، افت فشار خون، نارسایی حاد کلیه
اگر فاویسم درمان نشود، شخص به کما رفته و بی هوش می شود و به تزریق خون نیاز پیدا می کند.
در نوزادان و بچه های کوچک و موارد بسیار شدید فاویسم می تواند کشنده باشد.
خوردن باقلا مهم ترین عامل بروز بیماری است اما برخی از افراد آنقدر حساس هستند که به گرده گیاه یا حتی خوردن گوشت حیوانی که باقلا مصرف کرده واکنش نشان می دهند.
برخی داروها شامل داروهای اصلی ضد مالاریا و آنتی بیوتیکها نیز زمینه را برای ابتلا به بیماری باقلایی مساعد می کنند.
بسیاری از افراد مبتلا به فاویسم زمانی بیمار می شوند که در معرض نفتالین و مواد شیمیایی محافظ قرار می گیرند.
پیشگیری از فاویسم
عدم مصرف یا استنشاق باقلا و برخی داروهای خاص. اگر ريشه ارثي بيماري فاويسم را در خود دارید از خوراندن باقلا به فرزندتان در خردسالي جلوگيري كنید.
فاويسمي ها حتي به مزارع باقلا نيز نبايد نزديك شوند. مصرف باقلا هم به‌صورت خام و هم پخته براي بيماران فاويسمي خطرناك است و اصلا نبايد استفاده شود.
داروهای ممنوعه فاویسم عبارتند از آسپرین، ترکیبات ضد مالاریا، سولفونامیدها، سولفون ها، کلرآمفنیکل، ترکیبات نیتروفوران و فورازوایدون، نالیدیکسیک اسید، ضد دردها، آنالونهای ویتامین k، و ویتامین c، پروبنسید، ایزونیازید.
عدم استفاده از نفتالین و حشره کش در محیطی که فرد زندگی می‌کند.
عدم خوردن سبزیجات به میزان زیاد
غذاهای ممنوعه برای فاویسم
عبارتند از خانواده نخودها مانند باقلا، انواع لوبیا، سویا، انواع نخود، عدس، گیاه خرنوب، کهور. مواد غذایی حاوی سولفیت ها و غذاهای شامل آنها. منتول و مواد غذایی و فراورده‌های بهداشتی. رنگ‌های خوراکی مصنوعی، حنا و نوشابه‌های الکلی. اسید اسکوربیک که در برخی ویتامین‌ها استفاده می‌شود.
از تماس کودک خود با مواد شیمیایی مانند بنزین، تولوئن و مشتقات آن جلوگیری نمایید.
اگر مادري هستيد كه به كودكتان شير مي‌دهيد هرگز باقلا و آسپرين نخوريد و در مورد مصرف ساير داروها نيز با پزشك مشورت كنيد.
درمان فاویسم
درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه‌ها انجام خواهد شد.
فرد مبتلا به فاویسم نمی‌تواند خون اهدا کند.
در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطر نارسایی قلبی را بالا می‌برد و یا حیات بیمار در مخاطره باشد، تزریق خون انجام می‌شود.
در صورت کم خونی مکمل های اسید فولیک، ویتامین E و مکمل های آهن به بهبودی وضعیت کمک زیادی می کنند.
گاهی به علت کاهش اکسیژن، افراد مبتلا باید تحت اکسیژن درمانی قرار گیرند و برای جلوگیری از نارسایی کلیوی مایعات وریدی به آنها تزریق شود.
در برخی موارد به علت نابودی سلول های خونی، طحال را از بدن خارج می کنند.
در صورت بروز نارسايي كليه، دياليز توصيه مي‌شود.
منبع: khalayegh
