فاويسم، بيماری همه فصل ها
خيلي‌ها بر اين باورند فاويسم ازجمله بيماري‌هايي است كه تنها به فصل بهار و بعضي خوردني‌ها ازجمله باقلا خلاصه مي‌شود.
اما واقعيت چيز ديگري است و در واقع اين روزها پزشكان بر اين عقيده‌اند كه رفتار اين بيماري ارثي به طور كامل تغيير كرده است و عفونت‌ها ازجمله مهم‌ترين عواملي به حساب مي‌آيند كه سبب شعله‌ور شدن اين بيماري مي‌شوند.
به همين دليل هشدارهاي پزشكان در فصل پاييز هم كه فصل بسياري از بيماري‌هاي عفوني و ويروسي به حساب مي‌آيد، براي همه مردم بخصوص آنهايي كه بيماري‌هاي زمينه‌اي دارند، شدت مي‌گيرد. پائيزاز جمله فصولي از سال است كه آمار بسياري از بيماري‌ها در آن بالا مي‌رود. پس به همه فاويسمي‌ها توصيه مي‌شود پاييز را بيشتر جدي بگيرند.
در واقع فاويسم، يك بيماري ارثي خوني محسوب مي‌شود كه به طور تقريبي حدود ۱۰۰ ميليون نفر در سطح جهان به آن مبتلا هستند و بيشتر مردم آفريقا، آسياي جنوب شرقي و مديترانه را شامل مي‌شود.
در اصل مشهورترين منطقه از لحاظ درصد مبتلايان به فاويسم مناطق مديترانه است ولي طي قرن‌ها و مهاجرت مردم به نقاط مختلف جهان، اين بيماري در جهان گسترش يافته است.
در ايران هم بيشتر در مناطق شمالي كشور مشاهده مي‌شود. فاويسم به علت كمبود يكي از آنزيم‌هاي گلبول‌هاي قرمز خوني ايجاد مي‌گردد كه در اثر مواجهه با مواد اكسيدكننده گلبول‌هاي قرمز، منجر به تخريب آنها شده و فرد را با كم خوني شديد مواجه مي‌كند.
ارتباط فاويسم و باقلا
باقلا از آن دسته موادي است كه داراي اكسيدان است يعني موادي كه اكسيژن در آنها زياد توليد مي‌شود. كمبود آنزيم گلوكز ـ ۶ ـ فسفات دهيدروژناز (G6PD) يك وضعيت ارثي است كه بيشتر در مردان بروز مي‌كند و از مادر به پسر منتقل شده و روي گلبول‌هاي قرمز خوني اثر مي‌گذارد كه اكسيژن را از ريه‌ها به بافت‌هاي سراسر بدن حمل مي‌كند.
اين كمبود آنزيم در افراد مبتلا به فاويسم باعث شكسته يا هموليز شدن ناگهاني گلبول‌هاي قرمز مي‌شود و در شرايطي رخ مي‌دهد كه شكسته شدن و تخريب گلبول‌هاي قرمز سريع‌تر از جايگزين شدن آنها توسط بدن، رخ مي‌دهد.
فاويسم پس از بلع يا بوييدن گرده، دانه‌ها يا ميوه‌هاي باقلا بروز كرده و تنها در افرادي ديده مي‌شود كه به طور ژنتيكي داراي كمبود اين آنزيم هستند. كمبود آنزيم گلوكز ـ ۶ ـ فسفات دهيدروژناز (G6PD) در حفظ تعادل حياتي سلول‌هاي قرمز خوني نقش حياتي دارد و باعث مي‌شود برخي از تركيبات باقلا موادي را توليد كنند كه موجب شكستن و تخريب سلول‌هاي خوني شده و منجر به افزايش احتمال هموليز يا اكسيد شدن گلبول‌هاي قرمز گردد.
ژن مربوط به آنزيم G6PD روي كروموزوم X قرار گرفته و در صورت بروز مشكل، فرد به فاويسم مبتلا مي‌شود.
همان طور كه گفته شد، اين بيماري بيشتر در پسرها شايع است چرا كه پسرها داراي يك كروموزوم X و دخترها دو كروموزوم X هستند و اين در حالي است كه وجود تنها يك كروموزوم معيوب براي ابتلاي پسران به اين بيماري كافي است. ولي اين دليل نمي‌شود كه دختران اصلا به اين بيماري مبتلا نشوند.
فاويسم، يك بيماري ارثي خوني محسوب مي‌شود كه به طور تقريبي حدود ۱۰۰ ميليون نفر در سطح جهان به آن مبتلا هستند و بيشتر مردم آفريقا، آسياي جنوب شرقي و مديترانه را شامل مي‌شود.
اين بيماري درمان ندارد
به دليل نقص ژنتيكي كه در فاويسم وجود دارد، تاكنون هيچ درماني براي آن وجود نداشته و بهترين كاري كه در اين زمينه مي‌توان انجام داد، پيشگيري است. از دسته عواملي كه مي‌توانند باعث بروز فاويسم شوند، مي‌توان به باقلا، انواع خاصي از داروها، و عفونت‌ها اشاره كرد.
باقلا گسترده‌ترين ماده‌اي است كه در قالب يك ماده غذايي مي‌تواند باعث مشكل در افراد شود. حتي بوييدن گرده باقلا نيز مي‌تواند باعث هموليز شدن گلبول‌هاي قرمز خون و كم‌خوني ناگهاني شود. پس از باقلا، عفونت‌هاي باكتريايي و ويروسي از شايع‌ترين علل بروز هموليز گلبول‌ها به شمار مي‌روند.
از عفونت‌هاي معروف مي‌توان به ويروس هپاتيت، التهاب ريه و باسيل حصبه اشاره كرد. برخي داروها نيز در بروز فاويسم نقش دارند كه در اين خصوص بايد با پزشك مشورت كنيد. ولي از معروف‌ترين اين داروها مي‌توان داروهايي را نام برد كه براي مبارزه با مالاريا مصرف مي‌شوند و نيز استفاده از برخي داروهاي مسكن از قبيل آسپيرين مي‌تواند علائم حساسيت‌زا در افراد فاقد آنزيم موردنظر ايجاد نمايد.
بهترين درمان براي فاويسم، پيشگيري از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد هموليزكننده گلبول‌هاي قرمز خوني است. شما به عنوان يك فرد مبتلابه فاويسم بايد مراقب باشيد كه از خوردن غذاهاي حاوي باقلا اجتناب كنيدواز قرار گرفتن در معرض گرده‌هاي باقلا خودداري نماييد.
همچنين داروهايي كه در بالا اشاره كرديم و باعث بروز علائم و هموليز گلبول‌ها مي‌شوند، مصرف نكنيدوهميشه در مراجعه به پزشك معالج، وي را از وضعيت بيماري خود مطلع كنيد.
در مواردي كه هموليز حاد خون در شما رخ مي‌دهد بايد سريعا تحت تزريق خون قرار گرفته و در موارد نارسايي حاد كليوي، به تجويز پزشك تحت دياليز قرار گيريد.
در برخي موارد هم به خاطر نابودي سلول‌هاي خوني، مي‌توان طحال را خارج كرد.در ضمن در مواقع كم‌خوني مي‌توانيد از مكمل‌هاي اسيد فوليك، ويتامين E و مكمل‌هاي آهن استفاده كنيد كه به بهبودي وضعيت شما كمك زيادي مي‌كند.فراموش نكنيدگاهي به دليل كاهش اكسيژن بايد تحت اكسيژن‌درماني قرار بگيريد.همچنين در صورتي كه دچار كم‌خوني ناشي از فاويسم شده‌ايد، بايد استراحت كرده و كاملا تحت مراقبت باشيد و براي جلوگيري از نارسايي كليوي مايعات وريدي به شما تزريق شود.
در اين ميان واكسيناسيون عليه عوامل بيماري‌زاي عفوني از قبيل هپاتيت A و B مي‌تواند از بروز حملات ناشي از عفونت جلوگيري كند.
شما به عنوان يك فرد مبتلابه فاويسم بايد مراقب باشيد كه از خوردن غذاهاي حاوي باقلا اجتناب كنيدواز قرار گرفتن در معرض گرده‌هاي باقلا خودداري نماييد.
اگر جزو افرادي هستيد كه سابقه ابتلا به فاويسم در خانواده داريد، بهتر است پيش از وقوع علائم، آن را شناسايي كنيد تا بتوانيد مانع از بروز آنها شويد.
هرگز در محيط اطراف افراد مبتلا به فاويسم از حشره‌كش‌ها و نيز نفتالين استفاده نكنيد.
مادران شيردهي كه فرزندان مبتلا به فاويسم دارند، بايد از خوردن باقلا، آسپيرين و هر نوع ماده‌اي كه باعث بروز علائم آن بيماري مي‌شود، اجتناب كنند، چرا كه مواد آن از طريق شير به كودك منتقل مي‌شود. استفاده از ويتامين‌هاي C و k و داروي ديفن هيدرامين هم مي‌تواند آغازگر علائم باشد.
ولي به طور كلي، همان‌طور كه گفتيم، بهترين درمان، آگاهي از مواردي است كه حاوي مواد هموليزكننده خون بوده و علائم فاويسم را در فرد ايجاد مي‌كند و بهتر است پيش از بروز هرگونه علائمي، از مصرف و مواجهه با آنها خودداري كنيد. محققان در تلاش هستند تا با استفاده از مهندسي ژنتيك، عوامل ايجادكننده هموليز گلبول‌هاي خوني را از باقلا حذف كنند.
اين روش درآينده بخصوص در مناطقي كه مستعد ابتلا به فاويسم هستند، بسيار حائز اهميت است.
كم‌خوني، اصلي‌ترين علامت فاويسم
مهم‌ترين و بارزترين نشانه‌هايي كه در بيماري فاويسم به چشم مي‌خورد، كم‌خوني است كه بر اثر شكستن گلبول‌هاي قرمز خوني ايجاد مي‌شود و به‌طور ناگهاني بروز مي‌كند ولي اكثر افراد مبتلا به فاويسم علامت خاصي از اين بيماري ندارند.
اگر شما هم از آن دسته افراد مبتلا به فاويسم و كم خوني ناشي از آن هستيد به دنبال اين علائم بگرديد. احتمالا پوست شما زرد شده، ادرارتان به رنگ تيره درمي‌آيد، چشم هايتان سفيد يا زرد شده، احساس خستگي مي‌كنيد، و معمولا نفس كم مي‌آوريد، البته شدت و علائم اين بيماري در افراد مختلف است.
اين علائم معمولا به طور ناگهاني يا ۲۴ تا ۴۸ ساعت پس از خوردن ماده اكسيدان بروز مي‌كند. اگر دچار نوع مزمن و شديد كمبود آنزيم G6PD هستيد، علاوه بر علائمي كه اشاره كرديم، ممكن است دچار سنگ كيسه صفرا، بزرگي طحال، نارسايي كليه، سلول‌هاي ناقص سفيد خون و آب مرواريد هم بشويد.
حملات كم‌خوني ناشي از فاويسم در كودكان و نوزادان بسيار خطرناك بوده و ممكن است كودك دچار آسيب مغزي شده و حتي جان خود را از دست دهد. در واقع كودكان مبتلا به فاويسم نسبت به ساير كودكان، ۵/۱ برابر بيشتر در معرض خطر ابتلا به زردي هستند. در صورتي كه اين مشكل در بيماران برطرف نشود، فاويسم مي‌تواند منجر به بروز مشكلات جدي شده و فرد به كما رفته و حتي مرگ اتفاق بيفتد.
كم‌خوني ناشي از فاويسم اغلب بر اثر عفونت‌هاي باكتريايي يا ويروسي يا مصرف داروهاي خاصي چون آنتي‌بيوتيك‌ها و داروهايي كه براي درمان مالاريا استفاده مي‌شود، آغاز مي‌گردد و در مواردي هم خوردن باقلا و حتي بوييدن گرده‌هاي آن نيز مي‌تواند علائم كم‌خوني را در فرد ايجاد كند.
كمبود ژن G6PD را مي‌توان با يك آزمايش خون، از طريق اندازه گيري فعاليت اين آنزيم يا از طريق اندازه گيري مقدار بيلي روبين تشخيص داد كه معمولا اين آزمايش‌ها، هزينه‌هاي گزافي را براي افراد در پي خواهد داشت.
منبع:سلامتی
